ÇOCUKTA ANEMİ (KANSIZLIĞA) YAKLAŞIM

Kan tüm vücut ağırlığının yaklaşık %7-8’ini oluşturur.

Kanın görevleri:
- Besinleri, hormonları, oksijeni dokulara taşımak
- Hücre metabolizması sonucunda oluşan artıkları toplamak
- Enfeksiyonlar ve diğer çevre faktörlerine karşı vücudu korumaktır.

Kanın içeriği:
1- Hücresel elementler (%40-45’i)
2- Plazmadır (Koagüle kanın hücresel elemanlarından ayrılmasından sonra kalan sıvı kısmı; kanın %55-60’ını oluşturur. %90’ı sudur, elektrolit ve protein gibi organik olmayan ve organik maddeleri içerir).

Kandaki hücresel elementler:
1- Kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar) = Eritrositler
2- Beyaz kan hücreleri (akyuvarlar) = Lökositler
3- Trombositlerdir.
Kandaki hücreler kemik iliğinde bulunan öncül kan hücrelerinin farklılaşması ve olgunlaşması sonucunda ortaya çıkar ve işlev kazanırlar. Kemik iliğinde kendini yenileyebilen ve diğer hücrelere farklılaşabilen öncül kök hücreler bazı büyüme faktörleri ile önce miyeloid ve lenfoid öncül hücrelere yönelir, daha sonra olgun kan hücrelerini oluştururlar.  Kemik iliği erişkin bir insanda en büyük organlardan biri ve kan yapımının en önemli yeridir. Normal bir erişkinde kemik iliği günde yaklaşık 500 milyar hücre üretir, gerektiğinde üretimi artırır. Doğum öncesi, yenidoğan ve erken çocukluk dönemlerinde kan yapımı ve kan değerleri erişkin bir kişinin değerlerinden farklılık gösterir. Bu nedenle hiçbir şekilde erişkin kan değerlerini çocuklarınkiyle bir tutmamak gerekir.

Anemi (kansızlık) nedir?
Anemi eritrosit kütlesinin veya kan hemoglobin ve hematokrit konsantrasyonun azalması olarak tanımlanır. Normal hemoglobin ve hematokrit değerleri yaşa göre ve erkek-kız cinsiyetine göre değişir. Hemoglobin ve hematokrit değerleri o yaş ve cins için normal değerlerin alt sınırından düşükse anemi vardır.
Tam kan sayımı sonuç belgelerinde kan değerlerinin düşük veya yüksek diye belirtilmesi erişkin değerlere göredir, sonuçların çocukların yaşına göre doktor tarafından ayrıca değerlendirilmesi gerekmektedir
Anemi bir bulgudur, önemli olan anemiye neden olan hastalık veya durumun ortaya çıkarılması ve tedavi edilmesidir.

Anemi nedenleri
Aneminin temel nedenleri arasında eritrositlerin morfolojik (yapısal özelliklerine göre) ve/veya fizyolojik fonksiyonlarında (işlevlerine göre) bozulma yer alır. Anemiler başlıca dört nedenle ortaya çıkabilir:
1) Eritrosit yapım bozukluğu (kemik iliğinden yeterli miktarda eritrosit üretilemez)
A. Kemik iliğinin yeterince çalışmaması, kemik iliği yetmezliği (örnek: aplastik anemi, enfeksiyon, ilaç veya kansere bağlı kemik iliği yetmezliği)
B. Eritrositlerin olgunlaşmasında çok önemli bir rolü olan ve %90’ı böbrekten salınan eritropoetin sentezinde bozukluk (örnek: kronik böbrek yetmezliği, hipotiroidi, romatizmal hastalıklar)
2) Eritrositlerin olgunlaşmasında yapısal ve işlevsel bozukluk (örnek: demir eksikliği, hemoglobin yapı ve fonksiyon bozuklukları, kurşun zehirlenmesi, vitamin B12 eksikliği, folik asit eksikliği)                   
3) Eritrositlerin zamanından önce yıkılması ve yok edilmesi  (hemolitik anemiler)

1. Eritrosite ait nedenler (örnek: eritrosit zarında bozukluk, eritrositte enzim eksikliği, hemoglobinopatiler)
2. Eritrosit dışı nedenler (örnek: immün ve immün olmayan nedenler)

4) Kan kayıpları (kanamalar)

Anemik hastada hangi klinik bulgular ortaya çıkabilir?
Aneminin sık görülen klinik bulguları halsizlik, yorgunluk ve solukluktur. Anemik bebekler huzursuzluk, iştahsızlık, yutma güçlüğü, ağlarken morarıp kalma ve gelişmelerinde duraklama, gerileme ile gelebilirler. Çocuklarda özellikle demir eksikliği anemisinde okul başarısında düşme, anlama ve algılama güçlüğü, zeka düzeyinde azalma görülebilir. Kemik ve eklem ağrıları, lenf bezelerinde büyüme, karaciğer ve dalak büyüklüğü lösemi ve diğer bazı hastalıklarda izlenebilir. Çarpıntı hissi, baş ağrısı, sık enfeksiyon geçirme, yenmemesi gereken, toprak, sıva, buz gibi maddeleri yeme isteği, tırnaklarda bozukluk, iştahsızlık, tad alma duyusunda kayıp, dilde ağrı ve ağız kenarlarında yaralar olabilir. Uzun süredir anemisi olan hastalar ise anemiyi daha rahat tolere edebilirler ve anlamlı şikayetleri bulunmayabilir.

- Aneminin başlama yaşı önemlidir. Beslenme yetersizliğine bağlı demir eksikliği anemisi daha çok 6 aylıktan sonra başlar. Yenidoğan bebekte anemi genellikle kanama, kan grubu uygunsuzluğu (ABO, Rh uyuşmazlığı), hemolitik anemi ve enfeksiyonlarla gelişir. Ağır anemi 4-6 aylıkken başlamışsa neden Akdeniz anemisi (beta talasemi) hastalığı olabilir.
- Cinsiyet önemli olabilir. Ailenin sadece erkeklerinde görülen hemolitik anemiler, erkek cinsiyete bağlı bir genetik geçişi işaret eder. Örneğin bakla yedikten veya ilaç aldıktan sonra aniden eritrositlerin yıkılmasına neden olan glikoz-6-fosfat-dehidrogenaz enzim eksikliği böyle bir hastalıktır; kızlarda nadir görülür.
- Anemi bebeklikten beri var mı? (Daha çok genetik geçişli, kalıtsal bir neden düşündürür)
- Belli aralıklarla veya bazı durumlarda tekrarlıyor mu?
- Beraberinde sarılık olmuş mu? (Eritrosit yıkımı)
- İdrar-gaita renginde özellik var mı? (Damar içi eritrosit yıkımında idrar rengi koyulaşır. Mide-barsak sisteminde kanama varsa gaita rengi siyah olur veya kan görülür)
- İlaç kullanımı ile ilişkili mi? (İlaçlar kemik iliği yetmezliği, eritrositlerin erken yıkımı, salisilat alımına bağlı gizli kanama gibi nedenlerle anemiye yol açabilir)
- Bitkisel bazı ilaçlar veriliyor mu? (Toksik miktarlara veya toksinlere maruz kalabilirler)
- Çocuk toksik maddelere maruz kaldı mı? (Tarım ilaçları, böcek ilaçları, benzen gibi toksik maddeler kemik iliği yetmezliği ile anemi yapabilir; kurşunla teması anlamak amacıyla yaşadığı çevreye, evine, boyaya maruz kalıp kalmadığına, yemek pişirme malzemelerine, ve kalaylanmamış seramik kapların kullanılıp kullanılmadığı araştırılmalıdır) 
- Enfeksiyon var mı? (Enfeksiyona bağlı eritrositlerde baskılanma, kemik iliği yetmezliği veya erken yıkım olabilir. Hepatit, sıtma, tüberküloz gibi enfeksiyonların endemik olduğu bölgelere seyahat belirtilmelidir. Aktif enfeksiyon sırasında hemoglobin değeri 1-1,5 gr/dl kadar düşebilir; uzun süreli, kronik enfeksiyonlarda ağır anemi görülebilir)
- Deride kırmızı-mor benekler, morluklar, uzun süren kanamalar, uzamış veya fazla adet kanaması var mı? (Kanamaya yatkınlık varsa kanamalar sonucu anemi ortaya çıkabilir)
- Deri döküntüsü, eklemlerde şişlik, kızarıklık, ağrı, hareket kısıtlılığı öyküsü var mı? (Romatizmal veya lösemi gibi  hastalıklar açısından)
- Beslenme özellikleri (Demir içeren gıdalar, vitamin, protein açısından alım eksikliği; toprak, sıva, buz gibi yenmemesi gerekenleri yeme öyküsü demir eksikliği anemisi açısından araştırılmalıdır. Ne tür yiyeceklerle beslendiği, mama alıyorsa demir destekli olup olmadığı, anne sütünü ne kadar süre aldığı, ek gıdalara başlama zamanı, verilen gıdaların içeriği, günde aldığı inek sütü miktarı önemlidir)
- Kronik ishal var mı? (Barsaklarda emilim bozukluğu ile demir, folat, vitamin B12 eksikliği; ishal ile gizli kanama)
- Parazitoz öyküsü var mı? (Barsakta kanamaya neden olan kancalı parazitler ve emilimi bozan parazitler anemi nedeni olabilir)
- Diğer sistemik hastalıkların sorgulanması (Sistemik hastalıklar anemiye neden olabilir)
- Yenidoğan döneminde sarılık, fototerapi, kan değişimi öyküsü var mı? (Eritrosit yıkımı ile giden kalıtsal hastalıklar)
- Akraba evliliği var mı? (Kalıtsal anemi nedenleri açısından)
- Ailede kansızlık, safra kesesi taşı hastalığı, dalak büyüklüğü öyküsü var mı? (Konjenital hemolitik anemiler için destekleyici olabilir)
- Göçmenlik var mı? (Türkiye’de talasemi sendromları en sık Akdeniz, Ege Bölgesi ve Trakya’da görülmektedir. Bu bölgeler ile Balkan’lar ve Ege Adaları’ndan göç edenlerde talasemi riski daha yüksektir. Ancak Türkiye genelinde talasemi taşıyıcılığı oranı %2 kadardır, herhangibir yörede yaşayan kişide talasemi taşıyıcılığı olabilir; akraba evlilikleri ile talasemi hastalığı riski artar)

Anemili hastada fizik muayenede hangi bulgular önemlidir?
- Solukluk en iyi gözler, tırnak yatakları, avuç içi ve kulak kepçesine bakarak anlaşılır.
- Nabız yüksek olabilir, ağır anemi varsa kalp yetmezliği açısından dikkat edilmelidir.
- Kalpte anemiye bağlı üfürüm duyulabilir.
- Demir eksikliği anemisi ve vitamin B12 eksikliğinde dil ağrılı, kızarık, dil üzerindeki yapılar düzleşmiş, dudak kenarlarında çatlama, tırnaklarda çizgilenme ve içe doğru çökme olabilir.
- Eritrosit yıkımı olan çocuklarda sarılık ve karaciğer ve/veya dalak büyüklüğü görülebilir.
- Enfeksiyon bulguları araştırılır.
- Deride renk değişikliği, koyu lekeler, morluklar, kırmızı beneklere dikkat edilir.
- Kemik ve eklemlerde ağrı olup olmadığına bakılır (özellikle lösemide önemlidir).
- Kronik kalıtsal hemolitik anemilerde kemiklerde genişleme ve kemik değişiklikleri olabilir.
- Bazı kalıtsal kemik iliği yetmezliklerinde baş parmak anomalisi, kemiklerde, kalpte, böbreklerde, deride, tırnaklarda anormal bulgulara rastlanabilir.
- Büyüme ve gelişme geriliği, yaşa göre motor fonksiyonlarda ve zekada gerilik, yutma güçlüğü, halsizlik, huzursuzluk gibi bulgular değerlendirilir.

Anemili hastada ilk istenecek laboratuvar tetkikleri nelerdir?

1. Tam kan sayımı, eritrosit indeksleri (MCV=ortalama eritrosit hacmi, MCH=ortalama eritrosit hemoglobini, MCHC=ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu, RDW=eritrosit dağılım genişliği)
2. Periferik yayma, formül lökosit
3. Retikülosit sayımı önemlidir.

Öykü, fizik muayene ve bu incelemeler ile anemi nedeni hakkında ön fikir elde edilir (Şekil 3). Daha sonra kesin tanı için ileri tetkikler istenir

Kaynaklar

1. Kliegman RM, Behrman RE,  Jenson HB (Eds). Nelson Textbook of Pediatrics, 18th edition, W.B. Saunders Company, 2007, Philadelphia, USA.
2. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology, Third Edition, Academic Press, 2000, San Diego, USA.
3. Green M. Pediatric Diagnosis, Fifth Edition, W.B. Saunders Company, 1992, Philadelphia, USA.
4. Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE (Eds).  Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood, Seventh Edition, W.B. Saunders Company, 2009, Philadelphia, USA.